抗肾小球基膜病(anti-glomerular basement membrane disease)占全部肾活检病例的0.14%，男女比为6：1，平均起病年龄为26.1±7.6岁。肾小球基膜(glomerular basement membrane，GBM)是肾小球滤过蛋白的主要屏障，不但可作为免疫复合物的沉积处，某些成份还可作为抗原产生相应的抗体，引起抗GBM病。早期血浆置换及甲基强的松龙冲击治疗可缓解肺、肾损害。

抗肾小球基膜病的确切病因不清，可能为多种病因共同作用的结果。GBM主要由胶原及非胶原两种成分构成。由于某种化学毒物或病毒感染，使肾小球基膜中的非胶原成分暴露其抗原性，产生自身抗体，引起自身免疫反应病。

有前驱性呼吸道病毒感染，肺出血，肾脏受累，高血压，中重度贫血及中枢神经系统受累。肾脏受累表现为镜下血尿或肉眼血尿、中度蛋白尿及急进性肾功能减退。肺受累主要表现为轻重不等的肺出血。大约60%的患者有肺出血。表现为咳嗽、痰中带血或血丝.也可以为大咯血。严重者可以发生窒息而危及生命。

1.尿常规

白细胞增多，蛋白尿、尿沉渣有红白细胞管型。

2.痰液检查

痰中除有红细胞外，可见含“含铁血黄素”的上皮细胞。

3.血清GBM抗体

应用间接免疫荧光法(IIF)、酶联免疫吸附法(ELISA)及免疫印迹法检测及鉴定血清抗GBM抗体。

4. X线胸片

表现为双侧或单侧肺部阴影或浸润影，严重者可表现为双肺满布棉絮样渗血。

5.组织病理学检查

肾脏等组织的病理检查有助确诊。肾脏病理改变的特征为新月体形成及线状IgG沉积物沿毛细血管袢基膜弥漫沉积，伴突出的间质改变。

典型患者完全符合下列三联征：

1. 肺出血

肺泡基膜IgG呈线样沉积。

2. 急进性肾炎综合征

肾脏大量新月体形成(毛细血管外增生性肾炎)，可伴毛细血管坏死，GBM有IgG呈线样沉积。

3. 抗体阳性

血清抗GBM抗体阳性。

抗肾小球基膜病的治疗多采用血浆置换和免疫抑制剂，早期血浆置换及甲基强的松龙冲击治疗可缓解肺、肾损害，但缓解后停用免疫抑制治疗可能导致复发。