胆固醇结晶栓塞性肾病

胆固醇结晶栓塞性肾病又称粥样硬化栓塞性肾病,是指由于主动脉或肾动脉壁上粥样硬化斑破裂,释放出胆固醇结晶并栓塞肾脏小动脉导致的肾血管性疾病。该病多引发急性或亚急性肾损伤,临床表现为发热、肌痛、食欲减退,外周血嗜酸性粒细胞增多,尿液异常等。

病因

动脉粥样硬化是此病发生的基础,主动脉或肾动脉的粥样硬化斑可自发破裂,但更多的是受医源性致病因素影响而发生破裂,如行动脉血管造影、动脉血管外科手术、动脉血管介入治疗、抗凝治疗及溶栓治疗等。

临床表现

临床表现轻重取决于胆固醇结晶栓塞范围。

1.粥样硬化斑自发破裂导致肾栓塞

范围较小,临床常无症状。

2.医源性因素诱发的栓塞

范围较广,常出现肾栓塞的临床症状,并常伴其他器官系统栓塞的表现:①急性或亚急性肾损伤:前者在诱发事件后1周内突然发生,后者则在数周内逐渐进展形成;②全身症状:发热、肌痛、食欲减退、消瘦等表现;③约半数患者可出现高血压,且有时很难控制;④其他器官系统栓塞:最常见的是皮肤栓塞,其次为胃肠道栓塞。

检查

1.实验室检查

急性期患者可见外周血嗜酸性粒细胞增多。半数患者可出现尿液异常,检查可见少量蛋白尿、轻度镜下血尿、嗜酸性粒细胞尿及管型尿。

2.组织病理学检查

(1)可见小动脉中胆固醇结晶溶解后留下的空隙,表现为狭长形,两头尖、腰部凸的梭形空隙。肾穿刺活检组织取材有限,阳性率低,而皮肤栓塞取材阳性率很高。

(2)肾组织病理学检查有时可见缺血引起的急性肾小管坏死,及肾小球缺血性皱缩及硬化,肾间质炎症细胞浸润及纤维化。

诊断

(1)好发于有动脉粥样硬化病史的中老年人。

(2)发病前常有明显诱因,如主动脉或肾动脉的血管外科手术、血管介入治疗、抗凝治疗等。

(3)肾脏损害多为急性或亚急性肾损害,常在诱发事件后数天、数周或数月出现。伴或不伴尿液异常,外周血嗜酸性粒细胞增多及高血压。

(4)有皮肤栓塞、胃肠道栓塞等其他器官系统栓塞的表现。

(5)组织病理学检查可见肾组织小动脉中胆固醇结晶溶解后留下的空隙。

以上五点中,组织病理学检查是诊断此病的“金标准”,但不宜行肾穿刺活检时,具有前四点典型表现者,也可确诊。

治疗

1.结晶栓塞的治疗

常用药物有他汀类药物、糖皮质激素类药物、抗血小板药物和抗凝药物。他汀类药物可通过稳定粥样硬化斑块、降低血脂及拮抗炎症而发挥作用。糖皮质激素类药物可用于控制急性炎症反应。

2.高血压的治疗

应给予抗高血压药治疗,多种药物联合应用疗效较好。

3.肾衰竭的治疗

有肾衰竭症状且达到透析指征者,应及时进行透析治疗。腹膜透析及血液透析均可,血液透析时应尽量减少抗凝剂的用量。

预防

对有动脉粥样硬化病史的中老年患者,应慎选动脉血管造影、动脉血管外科手术、动脉血管介入治疗、抗凝治疗及溶栓治疗等治疗手段。