急进性肾小球肾炎(RPGN)，是一组病情发展急骤，以尿液改变(血尿、蛋白尿、管型尿)、高血压、水肿为表现并常有持续性少尿或无尿、进行性肾功能减退为表现的临床综合征。本病多发生于学龄期儿童，男孩多于女孩，临床上，肾功能呈急剧进行性恶化，常在3个月内肾小球滤过率(GFR)下降50%以上，数周或数月发展至终末期肾功能衰竭。该病进展迅速，病情危重、预后差。这组疾病发病率虽不高但危险较大，及时诊断、充分治疗可有效改善疾病的预后。

本病有多种病因。一般分为继发性急进性肾炎和原发性急进性肾炎。

有肾外表现者或明确原发病者称为继发性急进性肾炎。如继发于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等。

病因不明者则称为原发性急进性肾炎。原发性急进性肾炎约半数以上患儿有上呼吸道前驱感染史，但实验室检查多无链球菌或病毒感染的依据。

1.起病与前驱症状

部分患儿有前驱病史，表现为病前2～3周内出现发热、乏力、关节痛、肌痛等上感症状或非特异性表现。

2.急性肾炎表现

起病初期与急性肾小球肾炎类似，表现为水肿、少尿、血尿、蛋白尿、高血压等，但2～3周后上述症状不仅不能缓解，反而加重，出现持续性少尿，严重高血压及循环充血。

3.肾功能进行性减退

肾功能在2～3个月内进行性减退。并可出现尿毒症及酸中毒的表现：如恶心、呕吐、厌食、面色苍白、皮肤瘙痒、鼻出血、紫癜、呼吸深大、精神萎靡、表情淡漠等。

4.原发病表现

如由过敏性紫癜所致者可出现双下肢对称性紫癜、腹痛、便血、关节痛等症状;由系统性红斑狼疮(SLE)所致者可出现皮疹、关节炎、血液系统损害等多种SLE的表现;由肺出血-肾炎综合征所致者可出现咯血等症状。

1.尿液分析

血尿、蛋白尿、白细胞尿及管型尿。

2.血常规

可有贫血，白细胞计数及血小板计数可正常或增高。

3.肾功能不全

表现为血尿素氮、肌酐浓度进行性升高，肌酐清除率降低，代谢性酸中毒，电解质紊乱。

4.免疫球蛋白

多增高。表现为γ球蛋白增高，IgG增高，C3可正常或降低。

5.免疫学检查

血抗肾小球基底膜抗体(GBM)可为阳性，主要见于肺出血-肾炎综合征。一般补体C3正常，降低者见于链球菌感染后肾炎，狼疮肾炎及膜增生性肾炎。血抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)可为阳性，ANCA阳性的病例可分为C-ANCA及p-ANCA，前者主要见于韦格肉芽肿，后者主要见于显微镜下结节性多动脉炎，即所谓特发性RPGN，该病可能是显微镜下结节性多动脉炎

6.肾脏病理

急进性肾小球肾炎的肾脏病理检查表现为新月体性肾小球肾炎(即50%以上肾小球出现新月体)。

7.影像学检查

核素肾图显示肾脏灌注和滤过减少;数字减影血管造影(DSA)可发现无功能的皮质区域，肾脏超声检查可发现肾脏增大或正常大小，而轮廓整齐，但皮质与髓质交界不清。静脉肾盂造影(IVP)显示不良，但肾动脉造影血管内径正常，血流量不减少。

RPGN的临床诊断并不困难，凡在发病3个月内出现肾功能进行性减退，逐渐少尿或无尿并有蛋白尿、血尿等肾实质受损表现，就要考虑为急进性肾炎。如果肾组织病理提示50%以上的肾小球形成新月体则可明确诊断。

1.一般治疗

卧床休息，低盐饮食等，肾功能衰竭后还应摄入低蛋白饮食，每天热卡55～60kcal/kg以维持基础代谢及氮平衡，每天入量不可太多，以减少肾脏负荷，利尿可采用新型利尿合剂。

2.肾上腺皮质激素冲击疗法

首选甲泼尼龙冲击治疗，静脉滴注，一般应在1～2小时内滴完，每日1次，连续3次为一疗程，冲击治疗完毕后予泼尼松(强的松)隔日口服，必要时7～10天后可进行第2次冲击治疗。

3.免疫抑制剂

最初免疫抑制剂是采用环磷酰胺(CTX)或硫唑嘌呤(AZT)口服，现多采用环磷酰胺静脉冲击治疗，还可酌情应用其他的免疫抑制剂。

4.血浆置换或免疫吸附治疗

血浆置换主要目的是清除血浆中免疫活性物质，如抗肾小球基底膜抗体、免疫复合物、炎性因子等。每次置换50ml/kg，隔天1次，持续2周或直至血中抗基底膜抗体消失。免疫吸附主要是选择性地清除各种IgG抗体，可连续吸附数次，直至血中抗体消失。本法主要适应证：①肺出血-肾炎综合征;②早期抗肾小球基底膜抗体型急进性肾炎尚未出现少尿、血肌酐<530µmol/L、应用冲击疗法效果不佳或循环抗肾小球基底膜抗体滴度高者;③狼疮性肾炎及混合性冷球蛋白血症。

5.抗凝治疗

可用肝素、华法林等药治疗。

6.四联疗法

指采用泼尼松、环磷酰胺或硫唑嘌呤、肝素或华法林以及双嘧达莫(潘生丁)四种药物口服联合治疗，现多改进为甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)及环磷酰胺冲击治疗后采用泼尼松(强的松)双嘧达莫(潘生丁)肝素或华法林持续口服，及环磷酰胺间断冲击治疗。

7.透析疗法

尿毒症或严重高血钾，严重循环充血时可用腹膜透析或血液透析治疗。

8.肾移植

肺出血-肾炎综合征患儿肾移植后血中抗肾小球基底膜抗体可作用于移植肾引起的复发，因此肾移植前需透析半年直至血中抗体阴转后才能进行。

9.中药

可用川芎嗪静脉滴注2～4周，可起到抗凝治疗效果，尿毒症前期可用生大黄口服或保留灌汤治疗，还可试用尿毒清口服。

上述各种治疗的关键是要在早期进行，即于临床上仍未出现少尿或血肌酐<530µmol/L(6mg/dl)之前，或病理上以细胞型新月体为主时进行，如已属疾病后期使用激素和(或)免疫抑制剂效果差。

多见肾功能衰竭、高血压、心功能不全、胸腔积液、腹水、贫血等。

1.注意休息，避免劳累，预防感染，饮食以低蛋白为主，注意补充维生素，避免应用损害肾脏的药物。

2.在药物治疗期间每1～2周门诊复诊，观察尿常规、肝肾功能、生长发育情况以指导疗程的完成。

3.活动性病变控制后及疗程完成后应重复肾活检，评价肾组织病理改变的情况，观察是否存在慢性化倾向，以便及时采取措施，总之注意保护残存肾的功能，纠正使肾血流量减少的各种因素(如低蛋白血症、脱水、低血压等)。