额外肾指一般两个主要的肾脏，通常是正常的而且大小相等，但第3个则稍小，后者是一个完全多余的器官，具有其自身的收集系统、血液供应、相对独立的包膜下的肾实质。该病的发生率非常低，男女性别无显著性的差异，但在左侧较多。

输尿管芽的形成和后肾胚基的发育在顺序上的相互作用可能导致了多肾形成。后肾胚基的发育对肾脏正常的发育是十分必要的。有一种假说，这两种过程均在发育中出现偏差才导致了异常的发生。从输尿管芽侧伸出的另一分支是最初的第一步，然后后肾角分成两个后肾尾，最后分化为两个相互独立的输尿管芽。

该病在新生儿期虽已存在，但不产生症状，儿童期也很少发现，平均确诊年龄为36岁。腹痛、发热、尿路感染和可触及的腹部包块是常见的主诉。如果并发额外肾的输尿管开口异位，可有尿失禁但很少见。当额外肾功能正常而缺乏症状时，一般是由于其他某种原因行排泄性尿路造影或腹部B超时无意中发现，若额外肾在同侧肾脏前侧或相距较远，不会影响同侧肾脏的结构和功能。若额外肾发生积水，则有可能会影响同侧肾脏的结构，此时可通过超声检查发现异常。若收集系统是分叉状的，也有可能发生类似的症状。偶尔额外肾可在手术或尸检中得到准确的诊断。

排泄性尿路造影、超声、CT以及逆行肾盂造影均能够显示出病理改变的程度。放射性核素扫描可以了解主肾及额外肾的功能状况。膀胱镜检能否发现患侧的一个或两个输尿管口取决于额外肾的输尿管是否独立，有几种程度上的异位。

额外肾的术前诊断比较困难。静脉肾盂造影是诊断本病的主要方法之一，典型表现为独立于正常肾影之外的肾影、肾盂肾盏及输尿管影。具备上述典型表现即可明确诊断。

无症状病例不需治疗，合并有梗阻、感染时，除对症处理，控制感染外，可考虑额外肾切除。