放射性肾炎
放射性肾炎是大量接受放射性照射之后发生的慢性间质性肾炎,引起发病的照射量常在 2500rad(25Gy)以上,属于非炎症性缓慢进行的肾脏疾病,在1952年由Kunkler等发现。青年、单肾切除等病因引起的肾肥大个体、异位肾个体是放射性损伤的易感者。本病最常发生在对睾丸、卵巢、Wilm氏肿瘤、腹膜后淋巴瘤、成骨肉瘤、神经纤维肉瘤或腹腔内转移瘤的照射之后。
病因
放射性肾炎多见于放射性治疗腹部或生殖系统肿瘤,而又未能对肾脏进行任何防护的患者。若在5周内肾脏所接受的照射剂量超过23Gy(2300R)时,有发生本病的危险。
临床表现
肾损害的严重程度与照射剂量的大小呈正相关。接受照射剂量较小者其潜伏期较长,多表现为无症状蛋白尿或轻度高血压和肾功能损害。
1.急性放射性肾炎
常于接受放射线照射后6~12个月才出现明显肾炎症状,其原因未明。在潜伏期,可有轻度蛋白尿和高血压,发病常较急骤,出现呼吸急促、头痛、食欲不振、恶心呕吐和极度疲倦。此后出现水肿、中度或重度高血压、心力衰竭、贫血、蛋白尿(多数<2克/天但偶可高至4~5克/天),可有管型尿和镜下血尿,并有进行性氮质血症。
2.慢性放射性肾炎
可从急性放射性肾炎发展而来,或接受放射性照射经数年甚或10年后发现慢性放射性肾炎。早期常无明显的急性放射性肾炎病史,其临床表现可类似慢性肾炎,表现为无症状蛋白尿。部分病例可发生肾病综合征,肾功能有不同程度损害,可出现或不出现高血压。慢性放射性肾炎临床表现与其他原因所致的慢性间质性肾炎类似,常见症状有蛋白尿、低渗尿、贫血、高血压和缓慢进展的尿毒症。由于钠的丢失和血容量减少,高血压一般不严重。腹膜后硬化可阻断一侧或双侧输尿管而加重肾功能衰竭和失盐。可同时存在放射性肠炎,腹泻可导致蛋白质和电解质丢失。
3.高血压
在接受放射线照射数年后,出现原因不明的高血压,不伴有肾衰,可为良性,或一开始就为急进性和恶性高血压。其原因可能仅为单侧肾缺血所致。急进性和恶性高血压的死亡率很高,主要与高血压严重程度有关。
4.单纯性蛋白尿
某些轻症可只有单纯性蛋白尿,若干年后才缓慢发展至肾脏缩小和慢性进行性肾功能衰竭。
检查
1.实验室检查
(1)急性放射性肾炎 可见贫血、蛋白尿(多数<2克/天,但偶可高至4~5克/天);可有管型尿和镜下血尿,并有进行性氮质血症。一般尿内无红细胞管型。
(2)慢性放射性肾炎 常见有单纯性蛋白尿、失盐性低渗尿、贫血;当病者表现为慢性间质性肾炎时,出现轻至中度蛋白尿,尿沉渣有少量红、白细胞,偶见颗粒管型。浓缩功能差(多尿),可有低血钠、低血钾和酸中毒。肾功能损害恶化可有尿素氮、肌酐增高。
2.肾活检
(1)急性放射性肾炎 肾小球和小管变性、间质水肿和出血。如急性肾炎型,肾脏大小正常,肾小球基底膜增厚、断裂、玻璃样变,血管内皮细胞变性、内膜肿胀,大剂量照射后肾动脉及小动脉壁纤维素样坏死,血栓形成;甚至有些病例可见新月体形成。免疫荧光检查无免疫球蛋白、补体或纤维蛋白原沉积,受累组织与正常组织易于区分。
(2)慢性放射性肾炎 在慢性放射性肾炎,肾脏可见严重血管硬化,肾小球缩小并有系膜硬化,小管萎缩,间质纤维化伴有轻度炎症反应,包囊明显纤维化,有时可见恶性高血压的坏死性血管病变。由于动脉壁的广泛坏死及血栓形成,引发肾小球硬化和肾小管变性坏死,最终导致肾萎缩。如仅单侧肾接受放射线照射,则可出现单侧肾脏同样的病损。
诊断
根据临床分型,实验室检查及肾区接受放射线照射病史可做出本病诊断。临床分期如下:
1.急性放射性肾炎
(1)潜伏期 接受放射线照射后6~12个月,儿童患者可短于6个月。
(2)前驱期 血压升高,贫血,心脏扩大,检查可发现蛋白尿。
(3)临床期 一旦症状出现,即迅速发展为极度疲乏,食欲不振,水肿,顽固性贫血,高血压;化验检查有BUN,Scr升高;进入临床期后化验可有中度以上的蛋白尿,血尿少见。
2.慢性放射性肾炎
(1)潜伏期 可由急性期衍变而来,部分患者也可在接受放射性照射若干年后才发病,呈慢性经过。
(2)临床期 主要症状有贫血,高血压,水肿;化验见蛋白尿,管型尿,低渗尿及肾功能受损的表现。
3.单纯性(无症状)蛋白尿
轻症患者仅有轻微的无症状蛋白尿,一般情况下肾功能可保持正常。
4.良性高血压
接受射线照射后2.5~5年,高血压伴不同程度蛋白尿,预后一般尚可。
5.恶性高血压
依其发生的时间分早期恶性高血压,若在接受治疗18个月所发生者称晚期恶性高血压,多由放射线所致的肾动脉狭窄引起。
治疗
1.一般治疗
包括维护肾功能、降压及对症治疗。
急性放射性肾炎的治疗包括控制高血压,处理充血性心力衰竭和治疗尿毒症。由于慢性放射性肾炎的病理损害是不可逆的,其治疗主要是对症处理和支持治疗,对慢性肾功能衰竭行常规治疗。滴注肾上腺素能通过收缩组织血管而减轻损害,肿瘤血管对该药缺乏反应性,因此放射治疗的效果不受该药影响。细胞增殖抑制剂可保护皮肤,但对肾脏无保护作用。控制高血压是十分重要的,尤其在急性阶段或恶性高血压病例,常用扩血管药和利尿药。高血压对前述治疗可能无反应,必要时需对肾炎和肾缺血发生在单侧或双侧作出诊断(单侧肾炎和肾缺血常无血浆肾素活性增加),对症处理。
对心衰的处理,保持水、电解质平衡,保证营养,发现有原位肿瘤或纤维化导致的外来压迫性梗阻时作相应处理,发生泌尿系感染时及时行抗感染治疗。
2.手术治疗
如有证据表明是单侧肾炎和肾缺血,且有恶性高血压表现时可考虑单侧肾切除,这样可消除恶性高血压;有报道做病变侧肾切除患者的高血压症状可痊愈。
3.透析治疗
尿毒症时给予透析治疗。