胶原Ⅲ肾病是指以Ⅲ型胶原纤维在肾小球内沉积为主要特征的肾小球疾病，又称Ⅲ型胶原肾小球疾病、胶原纤维性肾小球疾病，发病年龄范围广，无性别差异，部分病例呈家族聚集性。

尚不明确，正常人肾小球内无Ⅲ型胶原，患者肾小球内大量的Ⅲ型胶原，可能与遗传有关，在家族性病例中，遗传方式表现为常染色体隐性遗传病的特点。

常表现为蛋白尿，部分患者有大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症等肾病综合征表现，1/3患者有高血压表现，血尿少见。体格检查可有全身性的凹陷性水肿。

1.实验室检查

(1)血生化：血浆白蛋白下降，胆固醇及三酰甘油升高。

(2)尿常规：表现为尿蛋白升高。

2.组织病理学检查

光镜下细胞增生少见，免疫荧光可见免疫球蛋白IgG和IgM局灶节段性沉积，Ⅲ型胶原纤维染色在肾小球毛细血管基底膜内侧及系膜区呈强阳性，而正常肾小球内仅有Ⅳ型胶原，正常情况下Ⅲ型胶原一般仅在肾间质和小血管壁存在。电镜下可见肾小球毛细血管基底膜的内疏松层和系膜区有大量呈束状杂乱排列的粗大胶原纤维。

发病年龄范围广，从婴幼儿到成人均可发病，无性别差异，部分病例呈家族聚集性。常见临床表现主要有蛋白尿、水肿，部分患者表现为肾病综合征，肾功能正常或轻度异常，由于临床表现及实验室检查无特异性，诊断主要依靠病理、免疫荧光或免疫组化证实有大量的Ⅲ型胶原纤维沉积或电镜下有典型改变可以确诊。

此病无特异治疗方法，糖皮质激素、细胞毒性药物及抗凝药物均无明显疗效。