铝骨病
铝常存在于食物、化妆品和药物制剂中,人体每天由食物摄取的铝约为2.5毫克,通过胃肠道少量吸收,全部经由肾脏排泄出体外。由于相关疾病及原因,导致铝摄入过量或代谢异常,造成铝在人体骨骼中大量沉积,引发铝骨病,临床表现为广泛的骨及关节疼痛。
病因
常规透析治疗终末期的肾病患者易产生铝中毒,导致慢性肾功能衰竭。规律性血透患者铝中毒的原因很多,主要包括:①透析液中含铝量过多;②胃肠道外补液的液体中含铝量过多 如白蛋白;③口服含铝制剂 如氢氧化铝;④铁缺乏 由于铝和铁在肠道吸收,血清转运和细胞摄取方面具有共同通道,铁的储存量能影响铝的动力学,因此缺铁可能增加铝中毒的危险性;⑤个体因素 某些人具有骨重塑低下和(或)甲状旁腺素低下,包括甲状旁腺切除患者,肾移植排异使用皮质激素治疗患者,糖尿病患者,二羟胆骨化醇治疗后甲状旁腺激素过多下降患者和双侧肾切除患者,会对铝的毒性作用敏感性增强。
终末期肾病患者铝的排泄受阻,更加重铝在体内的储蓄,使全身铝的含量可高出正常的20倍。
临床表现
铝骨病的临床表现为广泛的骨和关节疼痛,可定位于背部臀部和肋骨。近端肌无力、复发性骨折常见于肋骨、股骨颈、脊椎和股骨干,还可有骨骼变形的表现,这些症状反映滑膜腔内铝过量。服用含铝的磷结合剂的患者其含量较服用不含铝的磷结合剂者高2~10倍。
骨中铝含量增多也可影响到红细胞的生成。临床表现为可逆性小细胞低血色素性贫血,补铁不能改善。
糖尿病患者发病的危险性更大,这可能与其骨形成率低于正常有关。1型糖尿病在出现临床糖尿病肾病以前骨形成率即下降,其原因不清,但这些患者的血浆甲状旁腺素水平往往低下。
脑组织中铝的含量相对较低,但可引起铝相关性脑病,早期曾称为透析性脑病或透析性痴呆。现已公认铝是神经毒素的发病因素,是长期透析患者并发神经系统综合征的主要原因。早期表现为间歇性语言障碍(口吃),运用障碍。晚期则表现为持续性语言障碍,扑翼性震颤,肌阵挛癫痫发作,性格改变,思维紊乱,定向障碍,进行性痴呆和失语。
检查
1.骨活检
是诊断铝中毒的金指标,但手续较繁且不易为患者接受,因此不能作为诊断的常规手段。
2.用原子吸收光谱
可以准确测量血浆铝含量,但是血浆铝含量只能反映最近铝的负荷,不能反映是否有铝中毒,因为血浆铝浓度并不与组织中铝的储存密切相关。但是,大多数铝相关性骨病患者的血浆铝水平显著升高(亦即>75~100μg/L,正常值
3.去铁胺(deferoxamine,DFO)试验
现已公认是诊断铝中毒相关性疾病的可靠指标。
诊断
根据临床表现,去铁胺试验,骨活检即可诊断。
治疗
1.减少铝的摄取
一旦诊断成立,须停用含铝制剂如含铝的磷结合剂、人血白蛋白(白蛋白)和高营养补充液。检查铝污染的来源如透析液中铝的含量。
2.去铁胺的治疗
去铁胺是公认的治疗铝骨病的有效方法。去铁胺(去铁敏)能动员组织内储存的铝,以铝铵和铁铵复合物形式返回到血液中,这种复合物能被血透、腹透含碳的血液灌流联合透析膜或血液滤过所清除。静滴去铁胺4小时后,血浆铝的80%以上以可滤过掉,且以铝铵复合物形式存在,因此可通过透析清除。
并发症
可引起铝相关性脑病,或透析性痴呆。晚期则可出现持续性语言障碍,扑翼性震颤,肌阵挛癫痫发作,性格改变思维紊乱,定向障碍,进行性痴呆和失语。复发性骨折,骨骼变形等。
预防
1.避免使用含铝的磷结合剂,代之以碳酸钙或醋酸钙。
2.采用反渗水装置制作透析液。
3.避免使用铝制品烧水做饭,避免长期食用含铝食物如油饼、油条等。