马蹄肾

马蹄肾是指两侧肾的上极或下极在脊柱大血管前相互融合在一起,形成“马蹄铁”形的先天性肾畸形。多发生在胎儿早期(第4~7周),上极融合大多发生较迟,约在第9周,大部分为下极融合,只有少数为上极融合,两肾融合的部位称为峡部。部分患者可无症状,也可出现腰部疼痛、尿频、下腹部包块等临床表现。

病因

与先天性因素有关。

临床表现

部分患者可全无症状,由于肾融合后阻碍其正常上升和旋转,因而它常位于盆腔内或稍高的位置,其输尿管较正常短,可出现腰部疼痛、尿频、脓尿和下腹部包块等临床表现。

检查

1.实验室检查

可有血白细胞计数增多或尿白细胞增多等感染表现。

2.影像学检查

腹部B超、CT等影像学检查显示两肾下极或上极相连,横过下腔静脉和腹主动脉前方。

3.造影检查

主要进行静脉尿路造影和逆行肾盂造影,可显示异常阴影和两侧肾盂阴影下垂、靠拢和自外上方向内下方倾斜。如一侧肾功能不佳而不显影,则对侧肾可被误诊为单纯性肾旋转不良。

诊断

多数发病于胎儿早期,无症状或尿路感染症状,影像学检查显示两肾下极或上极相连,横过下腔静脉和腹主动脉前方,结合泌尿系造影检查等可以做出诊断。

治疗

无症状及出现轻微症状者一般不需治疗。有肾盂积水、尿路梗阻伴有严重腰肋疼痛,并严重影响工作和生活者,可考虑做输尿管松解、峡部切断分离两肾及肾盂输尿管成形固定术。如并发有结石或严重肾盂积水者,则应将做相应处理,甚至在必要时切除或部分切除肾脏。

并发症

肾炎的发生率可高达80%,其他并发症也较高,最常见的并发症是肾盂积水、感染和结石形成。