双重输尿管

双重输尿管别名又叫双输尿管、重复肾输尿管。是指患侧肾脏是由两部分肾脏组织结合成一体,有一共同包膜,但肾盂输尿管及血管都各自分开的一种肾脏先天性畸形。女性多见。

病因

1.胚胎发生

胚胎第4周时,输尿管芽迅速增长,其近端形成输尿管,远端被原始肾组织块所包盖,并且发育成肾盂、肾盏与集合管。如果输尿管远端的分支超过2支,则形成重复肾盂;如分支过早则形成不完全性双重输尿管,输尿管呈Y形。此外,如在中肾管的下端生出另一输尿管芽(或称副输尿管芽),它与正常的输尿管芽并列上升,则发生完全性双重输尿管畸形。

2.遗传学

双重输尿管可能是常染色体显性遗传,有不完全外显率。环境因素影响双重输尿管的发生。

临床表现

临床症状随性别不同而差别很大,部分病例无明显症状。一般以泌尿系感染症状为主。如便秘、耻骨后疼痛、射精不适等,亦可伴尿急、尿频,偶以不育就诊但罕有尿失禁。就女性而言,最常见开口部位为前庭,亦可位于阴道上段、子宫、卵巢。由于异位开口多位于尿道外括约肌远端,常表现为正常排尿后的持续性尿失禁。女性异位输尿管开口的另一特征表现为持续存在的阴道分泌物。大部分女性患者合并急慢性泌尿系感染,少数表现为肾盂及输尿管积水,偶有以腹部包块就诊者。

检查

1.静脉尿路造影

主张应用大剂量静脉滴注尿路造影,以便控制注射时间。大剂量静脉滴注法可不用腹压带,对显示输尿管全程更为满意。在上肾段无功能的病例,下肾段显影远较正常肾(对侧)为小,有时会被误诊为小肾畸形或肾发育不良。在延续摄片上有时可见到输尿管-输尿管反流现象。

2.膀胱镜检查

如发现2个以上的输尿管开口者,即可确立双重输尿管畸形的诊断,若能插入输尿管导管作逆行造影,则诊断更为明确。

诊断

诊断主要依靠静脉尿路造影和膀胱镜检查,膀胱镜检查时如发现2个以上的输尿管开口者,即可确立双重输尿管畸形的诊断,若能插入输尿管导管作逆行造影,则诊断更为明确。

治疗

患者如无尿路感染、梗阻或点滴性尿失禁等症状,以及无严重的输尿管积水、反流和结石等并发症者,均无须治疗。通常手术治疗原则包括如下3点:

1.不完全性双重输尿管

上肾段功能存在而伴有输尿管-输尿管反流者。

(1)双重输尿管汇合点在上1/3处,做纵行的输尿管侧侧吻合术。

(2)双重输尿管汇合点在下1/3处,做上肾段的输尿管膀胱再植术。

2.完全性双重输尿管

上肾段功能存在而伴有膀胱-输尿管反流者,做输尿管膀胱再植术,加抗反流手术。

3.肾部分切除

如尿路感染无法控制,或有点滴性尿失禁(伴开口异位),或上肾段功能已基本丧失者,可做上肾段部分切除术。输尿管在汇合点附近切断(不完全性双重输尿管)或在最低水平切断,亦可做全输尿管切除(完全性双重输尿管)。