如输尿管口不开口于膀胱三角区上角，而开口于膀胱内或膀胱外，均称输尿管口异位。输尿管口异位多见于女性，在女性中80%输尿管口异位合并重复畸形。

绝大多数的输尿管口异位侧都是完全性重复输尿管，即输尿管口异位来自上肾部。

1.男性常无症状，除非有梗阻或感染，由于持续有小量尿流入后尿道，可能有尿频、尿急。如输尿管口异位于生殖道，可有前列腺炎、精囊炎、附睾炎。

2.女性半数有尿失禁，表现为正常分次排尿及持续滴尿。如尿储存于扩大的输尿管中，则患者于仰卧时不遗尿，但站立时则有尿失禁。

3.较高位的异位输尿管口中75%有膀胱输尿管反流，也就是既反流又梗阻，常并发感染，多见于幼儿。小婴儿也可因梗阻出现腹部肿物。

1.尿常规

有尿路感染时尿常规检查可见白细胞，尿培养可有致病菌生长。

2.静脉尿路造影

诊断女性输尿管口异位，如并发重肾双输尿管时，静脉尿路造影可见功能良好的下半肾常显示向外下移位。

3.CT检查

可了解患肾的大小、形态、肾皮质厚度，特别是静脉肾盂造影(IVP)未显影的病例。

4.膀胱尿道镜检及逆行肾盂造影

检查女性外阴，有时可在尿道口附近找到间断滴尿的异位输尿管口，自此插入导管做逆行造影可确诊。膀胱镜检查可协助寻找异位输尿管口。

5.超声检查

应用超声检查在膀胱后寻找扩大的输尿管可有帮助。

检查女性外阴，有时可在尿道口附近找到间断滴尿的异位输尿管口，自此插入导管做逆行造影可确诊。

根据肾功能决定，如单一输尿管开口于生殖系，肾功能常严重丧失，则做肾、输尿管切除。如异位开口于膀胱颈或尿道，肾功能常较好，则做输尿管膀胱再吻合术。如并发重肾，上肾部功能丧失，做上半肾切除。偶见单一输尿管口异位并发于发育不全的小肾，输尿管细而不扩张，则需做腹腔镜协助诊断及治疗(发育不全的小肾切除)。

双侧单一输尿管口异位，如输尿管位于尿道，则膀胱三角区及膀胱颈均发育差。多见于女性，患者有完全性尿失禁。静脉尿路造影及排尿性膀胱尿道造影可以诊断。可试做重建手术，包括输尿管膀胱再吻合，用肠管扩大膀胱及Young-Dees-Leadbetter膀胱颈重建术。如仍不能控制排尿，可考虑做以阑尾为输出道的可控性尿路改流术(Mitrofanoff术)。