新生儿肾静脉血栓

新生儿肾静脉血栓(RVT)即新生儿肾静脉血栓形成,是指肾静脉主干和(或)分支血栓形成而致肾静脉部分或全部阻塞引起的一系列病理生理改变和临床表现,可发生于单侧或双侧肾脏。有学者报道,新生儿肾静脉血栓占新生儿死亡数的1.9%~2.7%,男女比例为2:1。

病因

任何原因导致新生儿血液出现高凝状态,肾血流障碍及血管壁损伤时,均可诱发肾静脉血栓形成。

新生儿RVT的发病过程与以下4个环节有关:肾原发病变,肾门血管蒂受累,肾血流量下降,肾局部血液的高凝状态。

1.血液高凝

糖尿病母亲婴儿及红细胞增多症时易发生新生儿RVT,与患儿高凝倾向有关。

2.肾血管受累

如高危儿和危重儿的缺氧、感染、循环障碍、低体温、酸中毒等均可导致血管壁损伤,从而诱发新生儿RVT发病,尤其早产儿更易发生。

3.血液黏滞度增高

新生儿RVT的主要原因为“隐性”脱水,包括早期新生儿的喂养不足、不显性失水增加、轻度呕吐和(或)稀便、高危儿入量控制过严、应用利尿药或造影剂、产伤、窒息、缺氧、缺血及环境温度过高而相对湿度过低等原因均可使血液浓稠,血黏滞度呈指数增加。

临床表现

RVT在新生儿期临床表现缺乏特异性,常被原发疾病掩盖。典型的RVT有腹痛、血尿和肾肿大三大主症,但腹痛在新生儿期很难发现,代之以血小板减少。

1.血尿

约60%的患儿在发病24小时内可见到肉眼血尿,继之有持久性的镜下血尿及蛋白尿。少尿或无尿者约占30%。

2.肾脏肿大

约60%的患儿可触及突然肿大的肾脏,其张力和硬度远远高于生理状况。双侧肾肿大者,两侧肾肿大的程度和硬度可有差异,常以右侧较重。

3.其他

可有呼吸困难、腹胀、呕吐、发热、休克、面色灰白、代谢性酸中毒及黄疸。血压可正常,或先下降后升高,严重高血压可持续数日、几个月或更长。

检查

1.血液检查

氮质血症多见。半数患儿有代谢性酸中毒。血钾升高。90%患儿有进行性消耗性血小板减少,也可有微血管病性溶血。凝血酶原时间和部分凝血酶原时间延长。

2.尿液检查

显示肉眼或镜下血尿。

3.影像学检查

肾脏的各种影像学检查均可能有阳性所见,但以超声学检查最为重要。

(1)X线平片 腹部平片可估计肾脏大小及肾区是否有钙化影。

(2)超声检查 因其无痛、无放射性和非侵入性,为首选的检测方法和监测手段。早期在发病后30分钟即有阳性改变,包括肾肿大,肾皮、髓质分界不清,肾叶结构破坏和回声减弱;中期在病后10~21天出现因肾实质细胞浸润、出血或纤维化而致回声波增强,肾皮质和髓质间界线又趋清晰;可见到扩张的肾内静脉和肾周静脉的回声影,若有肾上腺出血可有强回声波;晚期在病后2个月行多普勒超声检查可证实血管内有无血流通过,尤以早期即可发现肾小静脉在舒张期即无血流通过。若能见到肾静脉搏动,则可排除该侧的新生儿RVT。

诊断

危重新生儿若有上述阳性病史、症状、体征以及实验室和影像学改变,不难诊断。

治疗

近20年已摒弃了外科治疗而采取保守治疗。

1.阻断血栓形成

补液、扩容、供氧和抗休克以阻断血栓形成。

2.抗凝及溶栓药物

尽管抗凝剂可引起继发性出血和溶血,尤以体重1500克以下极低体重儿的颅内出血多发,但近年来的文献均趋向于用肝素治疗新生儿RVT。也有用链激酶或尿激酶等溶栓药物治愈新生儿RVT的报道。应同时给予新鲜血浆以补充凝血因子。

3.原发病治疗

针对不同病因进行相应治疗。

4.透析

后期肾功能不全者可行透析治疗。

预防

积极防治胃肠道疾病,合理喂养,防治严重脱水、窒息、缺氧、产伤、缺血等可使血液黏滞度增加的情况。防治感染休克和母亲的妊娠高血压综合征或糖尿病等使肾血流减少的病因,防治新生儿红细胞增多性高血液黏稠症,以预防本症。