血栓性微血管病肾损害指微血管病性血栓形成导致的肾脏受累。血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy，TMA)是一组急性临床病理综合征，主要特征是微血管病性溶血性贫血、血小板下降以及微血管内血栓形成。肾脏受累时多引起急性肾衰竭。

TMA疾病谱很广，最常见典型和不典型溶血性尿毒综合征(HUS)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)，还包括红斑狼疮(SLE)相关性TMA、系统性硬化症、恶性高血压、先兆子癫、抗心磷脂抗体综合征、放射性肾病、硬皮病肾危象、妊娠相关肾病等疾病。

细菌、内毒素、外毒素、自身抗体、免疫复合物、病毒、药物等可引发机体免疫反应，造成红细胞、血小板及肾小球内皮细胞的损伤，急性期肾小球内皮细胞增生、肿胀，毛细血管腔内出现破碎的红细胞、纤维蛋白或血小板性血栓，基底膜增厚，毛细血管腔狭窄或闭塞，偶见系膜溶解现象及毛细血管腔充血;疾病后期基底膜出现双轨征，继发性肾小球缺血，可见毛细血管壁皱褶、增厚，固缩，肾小球节段性硬化;肾血管内皮细胞或内膜肿胀、增宽，常可见纤维素样血栓和坏死，管壁增厚并狭窄，甚至形成“葱皮样”结构。

TMA在临床主要表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少，以及微血栓形成所致各脏器供血不足及功能障碍，以神经系统、肾脏及心血管系统受累最常见。

临床主要表现为血小板减少、溶血性贫血和微循环中血小板血栓造成的器官受累，其临床表现与TMA的病变范围和累及不同器官造成的功能障碍有关。可短时间内出现贫血、黄疸、皮肤和黏膜出血，严重者可出现颅内出血。蛋白尿、血尿、血小板减少等。

1.血常规

表现为溶血性贫血和血小板减少等，血小板可降至(10?20)X109/L。

2.血清抗蛋白酶

血浆中ADAMTS13活性降低：常低于健康人的5%。

3.尿常规

多数表现为镜下血尿，可伴有少量白细胞，尿蛋白多数在1～2g/d，以及在短时间内血清尿酸、尿素氮和肌酐水平的轻至中度升高。

4.病理学检查

主要表现为肾小球内皮细胞增生肿胀，内皮下间隙增大，含有蓬松样的绒毛样物质。毛细血管壁增厚、管腔闭塞，毛细血管腔内充满微血栓，系膜基质增宽，可伴有少量炎症细胞浸润。免疫荧光检查可见纤维蛋白原、纤维蛋白，以及IgM和补体C3在毛细血管壁、内皮下、系膜区和血管壁沉积。电镜可见毛细血管内皮细胞增生、内皮细胞肿胀，以及从基膜脱落，内皮下可见颗粒状电子致密物沉积，管腔内可见红细胞碎片、血小板及凝聚的纤维素等。

在TMA诊断基础上，出现蛋白尿、血尿，提示肾脏损害。

不同病因引起的TMA治疗及预后差异很大，仔细寻找病因和发病机制是指导治疗的关键。因抗补体调节蛋白抗体引起的非典型HUS，可选择血浆置换、糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，如治疗效果差，可考虑使用利妥昔单抗(抗CD20单克隆抗体)及抗C5单抗(依库珠单抗)。TTP患者应在确诊和(或)疑诊的24～48小时内尽快进行血浆置换。如无立即进行血浆置换的条件，可先输注大量血浆直到可进行血浆置换。血浆置换可补充大量ADAMTS-13，清除抗ADAMTS-13抗体或大分子血管性血友病因子(vWF)，应尽量每日进行，直至血小板及乳酸脱氢酶(LDH)恢复正常。血浆置换疗法对10%的TTP患者无效，需要给予糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。

难治性重症患者，可应用环磷酰胺冲击治疗。利妥昔单抗可清除产生抗ADAMTS-13抑制性抗体的B细胞，及呈递抗原至活化T细胞的B细胞，也可用于难治性病例。