狼疮肾确诊路上的“终结者”---肾五病区医生团队
2020-08-25患者48岁的年纪看起来却68岁的外貌,一个步履蹒跚瘦小老太太模样,3年时间体重由130斤降至80斤,记忆力减退,双下肢反复浮肿加重、膝关节胀痛,行走十分困难,先后就诊我市多家医院,都未明确原因,只给予对症治疗,但病情反复加重,患者承受着心理和身体的双重折磨。看到母亲如此痛苦,两个懂事的孩子工作、上学都不能安心。经朋友介绍了解我院,抱着最后的希望,坐着轮椅来我院就诊。
病情介绍
正值包红梅主任出诊,经过详细询问与查体,以“水肿原因待查”收入院,根据患者临床表现及既往化验结果(当地县人民医院):尿常规:蛋白+;肝功:总蛋白65.3g/L,白蛋白27.1g/L,肌酐36uml/L(少量蛋白尿但血中白蛋白丢失明显)
彩超(当地县人民医院):双侧膝关节周围未见明显积液;双侧下肢深静脉未见异常,未见动静脉血栓。住院部任杰医生详细了解患者情况疾病史后只能初步考虑确实存在肾脏损伤,需进一步检查明确损伤位置及原因。原发性的肾病不典型,但患者间断出现浮肿,且既往白蛋白低,需要进一步排查继发性肾病:如系统性红斑狼疮、多发性骨髓瘤、淀粉样变肾病、肿瘤等。
入院常规检查
尿成分分析:隐血-,蛋白质-;血沉92m/H(风湿因子接近正常找不到高的原因);Coombs试验阴性(除外溶血性贫血)。
尿肾早期损伤五项:尿微量白蛋白测定18.2mg/L,尿NAG21.1IU/L,尿a1微球蛋白28.31mg,尿视黄醇结合蛋白0.99mg/L,尿β2微球蛋白13.05mg/L (肾小管及间质损伤,肾小球损伤不明显)
生化全项:不饱和铁结合力32.491mo1/L,总蛋白68.2g/L,白蛋白29.9g/L,球蛋白38.3g/L,免疫球蛋白G21.66g/L,免疫球蛋白A6.24g/L,补体C30.77g/L,血清C反应蛋白37.31,类风湿因子(定量)26.1IU/m1 (白蛋白降低明显,高球蛋白血症)
尿蛋白电泳:管型蛋白50.9%,球型蛋白0%,白蛋白49.1% (肾间质损伤明显)
血液常规:白细胞1.96X109L,血红蛋白86g/L,红细胞压积28.4%,平均红细胞血红蛋白浓度303g/L,平均红细胞体积92.5L,平均红细胞血红蛋白量28pg(不明原因的贫血、白细胞降低)
24小时蛋白定量0.23g/24h(尿蛋白丢失与血中白蛋白下降不成正比)肿瘤筛查指标均正常、血清免疫固定电泳阴性、尿本周蛋白电泳正常。
进一步完善检查:系统性红斑狼疮,多发性骨髓瘤及淀粉样变肾病等待结果回馈。
科内会诊
因为该患者病情特殊,包主任及时组织全科为患者做病历讨论,综合入院各项常规检查,患者有明显肾间质性损伤;尿蛋白定量0.23g/24h,白蛋白29.9g/L(正常的是40-55g/L),24小时尿蛋白定量0.23g,一般不会影响到白蛋白明显下降(尿蛋白丢失与血中白蛋白下降不成正比),出现低蛋白血症的原因究竟是什么?肾功能正常,血红蛋白86g/L,白细胞1.96X109L(不明原因的贫血、白细胞降低);因抗核抗体未出,不排除系统性红斑狼疮。患者有关节肿痛,但风湿因子指标接近正常,是否为系统性红斑狼疮影响?凭借多年临床经验,意识到这位患者的病情要比看上去的更为复杂。经过再三询问病史,追问患者有常年服用“止痛药”的病史,这是一个特殊点,长期服用止痛药的确可以引起肾小管间质损伤,可以表现为少量尿蛋白,管型蛋白为主。近三年体重减轻明显,患者记忆力减退,体力下降明显。这都是什么原因呢?
最后诊断
几日后郭文岗副主任首先看到结果,抗核抗体+抗核抗体谱15项出结果:nRNP/Sm弱阳性,SSA弱阳性,抗双链DNA测定阳性,核小体弱阳性,Ro52弱阳性,抗核抗体1:1000阳性,Sm弱阳性。印证了科室最初的诊断,大家都松了口气。
该患者因双下肢浮肿来院,但尿检蛋白为微量,临床症状不典型,尿中有形成分少,血浆白蛋白低,且存在长期服用“止痛药”病史,极易漏诊或误诊。
随着诊断明确,治疗的深入,患者入院时的双下肢浮肿及关节肿痛逐渐缓解,更有精神了,摆脱了轮椅,可以自由活动,精神面貌也大有改观。
术业有专攻,专业素养与临床经验缺一不可。在此也建议所有的病友,一定要选择有资质,专业技术水平强的医院,以免延误病情,影响愈后。
狼疮科普
出现以下情况要尽快到专业医院就诊、检查:⑴ 面部红斑;(2)盘状红斑;(3)光过敏;(4)口腔溃疡;(5)关节炎;(6)浆膜炎;(7)肾脏病变;(8)神经系统异常;(9)血液系统异常;(10)免疫学异常;(11)抗核抗体谱阳性。临床出现以上情况要考虑系统性红斑狼疮的可能性。尤其是育龄期女性,因为女性发病率要比男性高很多。临床表现多种多样,有的患者症状很不典型。狼疮是一个相对凶险的疾病,如果没有及时诊断治疗的话,愈后会很差,部分患者可能有生命危险。
温馨提示:因患者情况存在差异,以上内容仅供参考,具体诊疗请咨询医生指导。
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